nto meetin

NTO meeting

 

තැලසිමියාව යනු කුමක්ද?

  තැලසිමියාව යනු කුමක්ද?  

තැලසිමියාව යනු පුද්ගලයෙකුට උපතේදීම ඇතිවන රුධිරය හා සම්බන්ධ රෝගී තත්ත්වයක් ලෙස හඳුනාගන්න පුළුවන්. මිනිස් සිරුරේ තිබෙන වර්ණදේහයක ජානයක විකෘති වීමක් නිසා එයට හිමොග්ලොබින් නිෂ්පාදනය කිරීමට නොහැකි වීම නිසාවෙන් මෙම රෝගී තත්ත්වය ඇති වෙනවා.

                                  news.harvard.edu (රතු රුධිර සෛල දැක්වෙන පින්තුරයක්)

 රුධිරානුවල තිබෙන හිමොග්ලොබින් සැදෙන්නේ ඇල්ෆා දාම දෙකක හා බීටා දාම දෙකක එකතුවීම මගිනුයි. නමුත් මෙම රෝගයේදී හිමොග්ලොබින් තැනීම සදහා දායක වන ඇල්ෆා හා බීටා දාම වල සමබරතාවය බිදී යනවා. ඒ නිසා රුධිර සෛල අස්ථාවර වී ඒවා කැඩී යාමට ලක් වෙනවා. මෙලෙස රුධිර සෛල විනාශ වීම හරහා සිරුරේ ඇති රතු රුධිර සෛල අඩුවීමට පටන් ගන්නවා. එසේම රතු රුධිරානු වල තිබිය යුතු හිමොග්ලොබින් ප්‍රමාණය අඩු වීමෙන් ලේ වල තිබිය යුතු රතු පැහැය ද අඩු වී යනවා. මෙම තත්ත්වය රක්තහීනතාවය යනුවෙන් හදුන්වනවා. රක්තහීනතාවය ඇති වීම නිසා ශරීරය තුල සංකුලතා රැසක් ඇති වෙනවා. ශරීරය තුල ඔක්සිජන් ගමන් කිරීමේ හැකියාව අඩු වීම එහිදී ප්‍රධාන වෙන අතරම එය ශරීරයේ සියලුම ක්‍රියාවන් අඩපන වීමටත්, ශරීරයේ පටක වල වර්ධනයටත් අහිතකර ලෙස බලපානවා. එහිදී ඇට මිදුළුවල රතු රුධිරානු සැදීම අඩාල වීමෙන් හෝ රතු රුධිරානු දිය වී යාමෙන් රක්තහීනතාවය සිදුවීමට පුළුවන්.
මෙම තැලසීමියා රෝගයේ ආකාර කිහිපයක් හදුනා ගැනීමට පුළුවන් වෙනවා.

බීටා තැලසිමියාව

මිනිස් වර්ණදේහ යුගල් 23න් 11 වැනි වර්ණදේහයේ ඇති ජාන යුගලය මගින් බීටා ග්ලොබින් ප්‍රෝටීන සාදනවා. මෙම බීටා තැලසීමියා තත්ත්වයේදී එම බීටා දාම සැදීම අඩාල වන අතර එය සම්පුර්ණයෙන්ම නතර වීමට ද ඉඩ තිබෙනවා. එම තත්ත්වය ඉතාමත් දරුණු වන අතර මහා තැලසිමියාව ලෙස හඳුන්වන්නේ ද එම තත්ත්වයම වෙනවා. එය සුළු රෝග තත්ත්වයේ සිට දරුණු තත්ත්වයක් දක්වා වර්ධනය වන්නට පුළුවන්. සුළුවෙන් රෝගය ඇති විට කුඩා දරුවෙකු යම් තරමකට වර්ධනය වීමෙන් පසු රෝග ලක්ෂණ ඇති වීමට පටන් ගන්නවා. එම අවස්ථාවේදී මෙය මධ්‍යම තැලසිමියව යනුවෙන් හඳුන්වනවා.

ඊ බීටා තැලසිමියාව

මෙයද බීටා ග්ලොබින් දාම සැදීම අඩපන වීම නිසාවෙන් හටගන්නා රෝගී තත්ත්වයක්. මෙහිදී සාදන ප්‍රෝටීන ප්‍රමාණයේ අඩුවක් පමණක් නොව, සාදන බීටා දාම ප්‍රෝටිනයේ ගති ලක්ෂණ ද වෙනස් වීමට ලක්වෙනවා. මේ ආකාරයෙන් සෑදෙන වෙනස් වූ බීටා දාම සහිත හිමොග්ලොබින් වලට සාමාන්‍ය හිමොග්ලොබින් වලට වඩා ඔක්සිජන් ශරීරය පුරාම ගෙන යාමට හැකියාවක් පවතිනවා. එනිසා මෙම තත්ත්වයේ තැලසීමියාව ඇති රෝගීන්ට එතරම් ලේ ලබාදීමට අවශ්‍ය වන්නේ නැහැ. ඔවුන් වැඩි කාලයක් ජිවත් වන අතර දීර්ඝකාලීනව රැකබලා ගැනීමද වැදගත් වෙනවා.

සිකල් තැලසිමියාව

මෙම තත්ත්වයේදී ද සාදන රුධිර ප්‍රෝටීන ප්‍රමාණය අඩාල වනවා මෙන්ම සාදන බීටා දාම ප්‍රෝටිනයේ වෙනසක්ද ඇති වෙනවා. එනිසා මෙම ප්‍රෝටීනය සාදන හිමොග්ලොබින් අඩංගු රතු රුධිරානු වලින් ඔක්සිජන් ඉවත්වීම නිසා එම රුධිර සෛල දෑකැති හැඩයක් ගන්නවා.
ඇල්ෆා තැලසිමියාව 
ඇල්ෆා ග්ලොබින් දාම සාදන්නේ වර්ණදේහ යුගල් 23 අතරින් 16 වන වර්ණදේහ යුගලයයි. එය වර්ණදේහ යුගල දෙකක් ආකාරයට පවතින අතර ඇල්ෆා ග්ලොබින් ජාන සාදන ජාන හතරක් තිබෙනවා. එයින් එකක් හෝ දෙකක් විකෘති වීමෙන් රෝග ලක්ෂණ මතු වන්නේ නැහැ. ජාන සියල්ලම නැති වූ විට කළලය තුලදීම හිමොග්ලොබින් අඩු වීම නිසා කළල අවධියේම මිය යැමට හැකියි.

ඇල්ෆා තැලසිමියාව

ඇල්ෆා ග්ලොබින් දාම සාදන්නේ වර්ණදේහ යුගල් 23 අතරින් 16 වන වර්ණදේහ යුගලයයි. එය වර්ණදේහ යුගල දෙකක් ආකාරයට පවතින අතර ඇල්ෆා ග්ලොබින් ජාන සාදන ජාන හතරක් තිබෙනවා. එයින් එකක් හෝ දෙකක් විකෘති වීමෙන් රෝග ලක්ෂණ මතු වන්නේ නැහැ. ජාන සියල්ලම නැති වූ විට කළලය තුලදීම හිමොග්ලොබින් අඩු වීම නිසා කළල අවධියේම මිය යැමට හැකියි.

 ojrd.biomedc… (ඇල්ෆා තැලසීමියා තත්ත්වය සහිත දරුවෙක් දැක්වෙන පින්තුරයක්)

තැලසිමියාව ඇති වීමට හේතු මොනවාද?

තැලසීමියාව යනු උපතේදීම ඇති වන රෝගී තත්ත්වයක්. එය ඇති වන එකම ක්‍රමය වන්නේ දෙමාපියන් තැලසීමියා රෝගීන් හෝ දෙදෙනාම වාහකයන් වීමම පමණයි

cookwithkat… (තැලසීමියා රෝගය දෙමාපියන්ගෙන් දරුවන්ට උරුම වන අයුරු දැක්වෙන රුප සටහනක්)

එහිදී මවුපිය දෙදෙනාගෙන් එක් අයෙකු තැලසීමියා රෝගී සහ එක් අයෙක් රෝග වාහකයෙක් වූ විට දරුවන්ට තැලසිමියාව ඇති වීමේ අවදානම 50% වන අතර දරුවන් වාහක වීමටද 50% ක අවදානමක් පවතිනවා. මවුපිය දෙදෙනාම තැලසීමියා  රෝගීන් වුවහොත් දරුවන් සියල්ලම තැලසීමියා රෝගීන් වෙනවා. මවුපිය දෙදෙනාගෙන් එක් අයෙක් පමණක් වාහකයෙක් වූ විට දරුවන් තැලසීමිය රෝගීන් නොවුනද තැලසීමිය වාහකයෙකු වීමේ 50%ක අවදානමක් පවතිනවා. 

medicine.kln…. (දෙමාපියන් දෙදෙනාම තැලසීමියා වාහකයින් වන විට දරුවන්ට රෝගය වැළදෙන ආකාරය දැක්වෙන රුපසටහනක්)

තැලසීමියා රෝගයේ ලක්ෂණ මොනවාද?

තැලසීමියා රෝගයේ ලක්ෂණ සලකා බලන විට මෙම රෝගය සහිත දරුවන් සාමාන්‍ය දරුවන්ට වඩා වර්ධනයේ ප්‍රමාදයක් පෙන්වනවා. එසේම මොවුන්ගේ මුත්‍රා අඳුරු පැහැයක් ගන්නා අතර සම ද කහ හෝ අව පැහැයකින් යුතු වෙනවා. මුහුණේ අස්ථිවල අසාමාන්‍ය බවක් දැකිය හැකි වනවා මෙන්ම මොවුන් ඉක්මනින් වෙහෙසට පත්වීම ද රෝග ලක්ෂණයක් වෙනවා. සෑම රෝගියෙක් තුලින්ම මෙම රෝග ලක්ෂණ  දකින්නට නොලබෙන්නට ද පුළුවන්. එසේම මෙම රෝග ලක්ෂණ බොහෝවිට පැහැදිලිව හඳුනාගත හැකි වන්නේ පසුකාලිනවයි.

planning.humid.gq (සම කහ හෝ අව පැහැයකින් යුතු ලක්ෂණය දැක්වෙන පින්තුරයක්)

ශ්‍රී ලංකාව තුල තැලසීමියා රෝගයේ තත්ත්වය

මෙම රෝගී තත්ත්වය පිළිබඳව සලකා බලනවිට ලංකාව පුරා වසරකට තැලසීමියා රෝගී වූ දරුවන් 80ක් පමණ උපදිනවා. එසේම ශ්‍රී ලංකාවේ ජනගහනයෙන් 2.4%ක්ම තැලසීමියා වාහකයන් වනවා. සෞඛ්‍ය අමාත්‍යංශයේ තොරතුරු වලට අනුව මෙම රෝගය කුරුණෑගල, නුවර, පුත්තලම, බදුල්ල, අනුරාධපුරය, පොළොන්නරුව, මාතලේ, සහ නුවරඑළිය යන දිස්ත්‍රික්කයන්ගේ වැඩි වශයෙන් ව්‍යාප්තියක් පෙන්වනවා. ඒ අතරිනුත් වැඩිම රෝගීන් පිරිසක් වාර්තා වන්නේ කුරුණෑගල දිස්ත්‍රික්කය තුලයි. මෙම එක් තැලසීමියා රෝගියෙක් සදහා ප්‍රතිකාර කිරීමට වසරකට ලක්ෂ 2-4 පමණ වියදම් වෙනවා. සෞඛ්‍ය සඳහා යන සමස්ත වියදමින් 7%ක් වැය වන්නේ මෙම තැලසීමියා රෝගීන් සඳහා යි.

තැලසීමියා රෝගය සදහා ප්‍රතිකාර සහ එය වලක්වා ගන්නේ කොහොමද?

ජීවිත කාලය පුරාවටම පවතින රෝගී තත්ත්වයක් වන මෙම තැලසිමියාව සදහා නොකඩවා ප්‍රතිකාර කිරීමට අවශ්‍ය වෙනවා. එහිදී රුධිර පාරවිලනය ප්‍රධාන වෙනවා. ඒ ඒ තත්ත්වයේ රෝගියාට අනුව හා අවශ්‍යතාවයට අනුව මෙම රුධිර පාරවිලනය කිරීම ඉතාමත් වැදගත් වෙනවා. එසේම යකඩ ඉවත් කිරීමේ ප්‍රතිකාරයද වැදගත් වෙනවා. මෙම රෝගීන්ගේ ජීවිතය රදා පවතින්නේ මෙය මතයි. ඇටමිදුළු බද්ධ කිරීම ද තවත් එක් ප්‍රතිකාර ක්‍රමයක්.
මෙම රෝගීන්ට නිරෝගී පුද්ගලයෙකු මෙන් සාමාන්‍ය ආහාර වේලක් ගැනීමට හැකියි. එහිදී යකඩ අවශෝෂණය අඩු කරන හා අස්ථි වර්ධනයට වැදගත්වන ආහාර ගැනීමට ද වගබලාගත යුතු වෙනවා. ප්‍රතිකාර සමඟ මොවුන්ටද එදිනෙදා වැඩපල වල, ගමන් බිමන් වලද නිරත වීම මෙන්ම සුදුසු ක්‍රීඩාවන් වල නිරත වීමට හැකියි.
තැලසිමියාව යනු ඇති වීම වලක්වා ගත හැකි රෝගී තත්ත්වයක්. මෙම රෝගය වැළදෙන එකම ක්‍රමය වන්නේ තැලසීමයා වාහකයන් දෙදෙනෙකු අතර සිදු වන විවාහයයි. සෑම තැලසීමියා රෝගියෙකුගේම දෙමාපියන් තැලසීමියා වාහකයින් වෙනවා. එම වාහකයන් දෙදෙනෙකු අතර සිදුවන විවාහ නවත්වාගැනීම තුලින් මෙම රෝගය ඇති වීම වලක්වා ගන්නට පුළුවන්. එනිසා රුධිර පරීක්ෂාවක් මගින් ඔබ තැලසීමියා වාහකයෙකුද නැතිද යන බව දැනගත යුතුයි. විවාහයට පෙර එම යුවලගේ රුධිරය පරික්ෂා කර බැලීමෙන් එම දෙදෙනා විවාහ වීම මෙම රෝගය ඇති වීමට හැකියාවක් තිබේ ද නැති ද යන බව දැන ගැනීමට පුළුවන්. “තැලසීමියා පොරොන්දම” යනුවෙන් හදුන්වන්නේ එයයි. එනිසා ඔබටත් විවාහයට පෙර අනෙක් පොරොන්දම් සේම මෙම තැලසීමියා පොරොන්දම ද ගැලපීම මගින් අනාගතයේ පසුතැවිලි නොවීමට වගබලා ගන්නට පුළුවන්.

කවරයේ පින්තුරය: afew.org
මුලාශ්‍ර :
healthline.com
colombopage.com
mayoclinic.org
medicine.kln.ac.lk/21
November 2017 Wijaya news paper